Hemophilia là một rối loạn của hệ thống đông máu. Đông máu là một quá trình mà qua đó máu thay đổi từ dịch lỏng thành trạng thái đặc ngăn chặn chảy máu.
Bệnh Hemophilia
Có một số loại bệnh hemophilia. Tất cả các loại có thể gây chảy máu kéo dài. Nếu có chảy máu và có một vết cắt, sẽ bị chảy máu trong một thời gian dài hơn so với cầm máu bình thường. Vết cắt nhỏ thường không có nhiều vấn đề. Các mối quan tâm về sức khỏe là chảy máu và chảy máu nội sâu vào trong khớp. Hemophilia là một căn bệnh suốt đời. Nhưng với điều trị thích hợp và chăm sóc bản thân, hầu hết mọi người hemophilia có thể duy trì lối sống và hoạt động.
Theo bác sĩ Trường Cao đẳng Dược Sài Gòn, đông máu liên quan đến tiểu cầu và yếu tố đông máu. Các nguyên nhân gây chảy máu là thiếu một trong những yếu tố đông máu. Các loại hemophilia phụ thuộc vào yếu tố đông máu thiếu:
- Hemophilia A. Loại phổ biến nhất, hemophilia A là do thiếu yếu tố đông máu VIII.
- Hemophilia B. Đây là loại phổ biến nhất thứ hai là do thiếu yếu tố đông máu IX.
- Hemophilia C. Loại này rất hiếm ở Hoa Kỳ, và nó có mô hình thừa kế khác nhau. Nguyên nhân của nó là thiếu yếu tố đông máu XI, và các triệu chứng thường nhẹ.
Quá trình đông máu
Đông máu bắt đầu khi tiểu cầu dính vào mạch máu thương tích. Một dòng các phản ứng enzyme xảy ra để tạo ra mạng lưới protein bao quanh các tiểu cầu và giữ chúng tại chỗ (giai đoạn tiểu cầu) để tạo thành một cục máu đông (pha đông). Trong đợt này, mỗi yếu tố đông máu được chuyển đổi, lần lượt từ không hoạt động thành hoạt động.
Ba loại protein trong máu đóng một vai trò trong quá trình này:
- Protein procoagulant. Những protein này giúp hình thành cục máu đông.
- Protein chống đông. Những protein này ngăn chặn hình thành các cục máu đông.
- Protein fibrinolytic. Những protein này giúp hòa tan cục
Các triệu chứng
Các dấu hiệu và triệu chứng của Hemophilia tùy thuộc vào cách thiếu các protein gọi là các yếu tố đông máu ở trong cục máu đông hình thành. Nếu mức yếu tố đông máu rất thấp, có thể bị chảy máu tự phát. Nếu mức thiếu hụt yếu tố đông máu tương đối thấp, có thể chảy máu sau khi phẫu thuật hoặc chấn thương.
Các triệu chứng của Hemophilia có thể bao gồm: Vết bầm tím sâu hặc lớn; đau khớp và sưng do chảy máu nội khớp; không giải thích được chảy máu hoặc bầm tím; máu trong nước tiểu hoặc phân; chảy máu kéo dài từ vết cắt hoặc thương tích, hoặc sau khi phẫu thuật hoặc nhổ răng; chảy máu cam không có nguyên nhân rõ ràng; tức khớp;
Các dấu hiệu và triệu chứng khẩn cấp của chảy máu có thể bao gồm: Đột ngột đau, sưng, và ấm các khớp lớn như đầu gối, khuỷu tay, hông và vai, và của các cơ tay và chân; chảy máu sau chấn thương, đặc biệt nếu có dạng nặng của bệnh hemophilia; đau nhức đầu kéo dài; lặp đi lặp lại nôn; mệt mỏi; đau cổ; đôi mắt.
Các biến chứng
Các biến chứng có thể xảy ra từ bệnh hoặc từ việc điều trị cho căn bệnh này:
- Chảy máu nội. Hemophilia có thể gây chảy máu cơ sâu dẫn đến sưng chân tay. Sưng có thể chèn ép vào dây thần kinh và dẫn đến tê hoặc đau đớn.
- Thiệt hại khớp. Chảy máu nội cũng có thể gây áp lực lên khớp và hư hại khớp. Đau đôi khi có thể nghiêm trọng. Nếu chảy máu xảy ra thường xuyên và không được điều trị đầy đủ, các kích thích có thể dẫn đến phá hủy khớp hoặc phát triển viêm khớp.
- Nhiễm trùng. Những người bị chảy máu có nhiều khả năng được truyền máu và có nguy cơ nhận được các sản phẩm máu bị nhiễm trùng. Cho đến giữa thập niên 1980, phổ biến cho những người hemophilia bị nhiễm virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV) hoặc bị viêm gan qua các sản phẩm máu bị nhiễm. Kể từ đó, các sản phẩm máu an toàn hơn nhiều bởi vì các bước thực hiện cung cấp máu hiến tặng. Nguy cơ lây nhiễm thông qua các sản phẩm máu cũng đã giảm đáng kể từ sản phẩm tổ hợp các yếu tố đông máu miễn nhiễm. Tuy nhiên, vẫn có thể cho những người dựa vào các sản phẩm máu nhiễm các bệnh khác. Nếu có hemophilia, hãy xem xét chủng ngừa chống viêm gan A và B.
Phản ứng bất lợi – điều trị yếu tố đông máu. Một số người bị hemophilia phát triển protein bất hoạt các yếu tố đông máu sử dụng để điều trị chảy máu.
.jpg)
Trường Cao đẳng Dược Sài Gòn đào tạo nhân lực ngành Y Dược chuyên nghiệp
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ HEMOPHILIA
Kiểm tra và chẩn đoán
Đối với người có tiền sử gia đình bệnh hemophilia, có thể thử nghiệm bào thai trong thai kỳ để xác định xem nó có bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này.
Phân tích mẫu máu của trẻ em hoặc người lớn có thể cho thấy sự thiếu hụt yếu tố đông máu. Đôi khi, chảy máu nhẹ không được chẩn đoán cho đến khi một người đã trải qua phẫu thuật và chảy máu quá nhiều.
Phương pháp điều trị và sử dụng thuốc
Theo bác sĩ giảng viên Văn bằng 2 Cao đẳng Dược thành phố Hồ Chí Minh, trong khi không có biện pháp đặc hiệu điều trị bệnh hemophilia, hầu hết những người bị bệnh này có thể có cuộc sống khá bình thường. Điều trị hemophilia khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng này:
- Hemophilia A nhẹ. Điều trị có thể bao gồm tiêm desmopressin hormone (DDAVP) vào tĩnh mạch để kích thích phát hành yếu tố đông máu nhiều hơn để cầm máu. Thỉnh thoảng, desmopressin được dùng như thuốc mũi.
- Hemophilia A hoặc B trung bình đến nặng. Hemophilia có thể dừng chảy máu chỉ sau khi truyền yếu tố đông máu có nguồn gốc từ máu người hiến tặng hoặc từ các sản phẩm tổ hợp các yếu tố đông máu. Truyền lặp đi lặp lại có thể cần thiết nếu chảy máu nghiêm trọng.
- Hemophilia C. Truyền Plasma là cần thiết để cầm máu.
Thường xuyên, truyền dự phòng yếu tố đông máu hai hoặc ba lần một tuần có thể giúp ngăn ngừa chảy máu. Cách tiếp cận này có thể làm giảm thời gian trong bệnh viện và hạn chế tác dụng phụ như thiệt hại khớp.
Chảy máu nội hư hại khớp, vật lý trị liệu có thể giúp họ hoạt động tốt hơn. Trị liệu có thể duy trì vận động và giúp ngăn ngừa cứng khớp hoặc bị biến dạng. Trong trường hợp lặp đi lặp lại những cơn xuất huyết nội gây hư hỏng hoặc phá hủy các khớp, khớp nhân tạo có thể cần thiết.
Nếu một vết cắt nhỏ hoặc cạo, sử dụng áp lực và băng sẽ chăm sóc vết thương. Đối với chảy máu dưới da khu vực nhỏ, sử dụng băng gói.