Hội chứng rò mao mạch hệ thống là một dạng rối loạn hiếm gặp nhưng rất nguy hiểm, có thể đe dọa đến tính mạng của người bệnh nếu không được điều trị kịp thời
Hội chứng rò mao mạch hệ thống là một dạng rối loạn hiếm gặp nhưng rất nguy hiểm
Hội chứng rò mao mạch hệ thống là gì?
Hội chứng rò mao mạch hệ thống còn được gọi là Hội chứng Clarkson hay SCLS (tên tiếng Anh đầy đủ là Systemic Capillary Leak Syndrome). Hội chứng rò mao mạch hệ thống (SCLS) là một rối loạn hiếm gặp đặc trưng bởi những cơn tái phát cấp tính và nghiêm trọng liên quan đến sự suy giảm huyết áp nhanh chóng. Các đợt thường kéo dài vài ngày và cần được chăm sóc khẩn cấp. Đôi khi có thể tử vong. Hội chứng rò mao mạch hệ thống thường xảy ra ở người lớn, rất hiếm ở trẻ em. Hội chứng rò mao mạch hệ thống không phải là bệnh di truyền.
Nguyên nhân gây nên hội chứng rò mao mạch hệ thống
Hơn một nửa số bệnh nhân có protein đơn dòng hoặc protein M phát hiện trong máu. Mức protein M thường thấp. Protein M được tạo ra bởi số lượng nhỏ các tế bào plasma trong tủy. Các protein M tự nó dường như không gây ra những đợt bùng phát. Có nhiều lời giải thích được đưa ra bao gồm cả cơ chế tự miễn dịch. Gần đây người ta cho rằng các tế bào mao mạch có thể bị tổn thương bởi một yếu tố trong máu, được tạo ra trong suốt đợt tấn công cấp tính. Hội chứng rò mao mạch hệ thống xuất hiện ở nhiều chủng tộc và quốc gia khác nhau. Mặc dù chưa biết rõ nguyên nhân của Hội chứng rò mao mạch hệ thống, nhưng dường như không có khuynh hướng di truyền của bệnh.
Triệu chứng thường gặp của hội chứng rò mao mạch hệ thống là gì?
Giảng viên Cao đẳng Điều dưỡng chia sẻ một số dấu hiệu báo trước của bệnh như nghẹt mũi, ho và có thể bị nhầm lẫn với nhiễm trùng đường hô hấp trên. Bệnh nhân có cảm giác mệt mỏi, buồn nôn, choáng váng, cảm thấy muốn ngất, đau đầu, đau bụng và sưng các chi. Không có biểu hiện đặc trưng của các dấu hiệu nhiễm trùng như sốt, ớn lạnh, phát ban. Người bệnh có thể thấy kiệt sức và ngất xỉu.
Hội chứng này ít khi khỏi hoàn toàn. Những lần bệnh giảm đi có thể do tự phát hoặc do điều trị. Khỏi bệnh hoàn toàn có thể phổ biến ở trẻ em hơn là người lớn.
Một dạng mạn tính khác của hội chứng rò mao mạch hệ thống đã được báo cáo qua các biểu hiện như sưng các chi và đôi khi tích tụ dịch quanh tim và phổi. Sự gia tăng đặc trưng của hemoglobin và hematocrit và sự giảm albumin xảy ra do mất nước trong mô. Thể tích tuần hoàn thấp hay giảm huyết áp hoặc sốc ít phổ biến ở dạng mạn tính. Những bệnh nhân này có thể đáp ứng với glucocorticoid, thuốc lợi tiểu và aminophylline.
.jpg)
Một số phương pháp điều trị hội chứng rò mao mạch hệ thống
Có những phương pháp điều trị hội chứng rò mao mạch hệ thống?
Mục tiêu điều trị nhằm ngăn ngừa các đợt bệnh bằng cách sử dụng các tác nhân nhằm giảm sự rò mao mạch và can thiệp đến các hoocmon như cytokine gây ra vấn đề này. Khi một đợt bệnh đang diễn tiến, điều trị được hướng tới kiểm soát huyết áp để duy trì lưu lượng máu đến các cơ quan quan trọng cũng như ngăn ngừa phù nề và tích tụ dịch.
Để điều trị một đợt Hội chứng rò mao mạch hệ thống phát triển toàn diện, bác sĩ Trần Anh Tú – Giảng viên Trường Cao Đẳng Dược Sài Gòn cho biết cần phải nhận biết về hai giai đoạn của đợt cấp tính:
- Giai đoạn đầu thường kéo dài vài ngày được gọi là giai đoạn hồi sức nhằm kiểm soát rò mao mạch và duy trì huyết áp, lúc này albumin và dịch rò rỉ từ các mao mạch vào mô kẽ gây ra phù nề. Sự mất dịch này có những ảnh hưởng tương tự đối với tuần hoàn khi bị mất nước, làm chậm dòng oxy được vận chuyển bởi máu đến các mô. Huyết áp giảm và các tế bào hồng cầu bị cô đặc, lúc này có thể bác sĩ sẽ tiến hành đặt đường truyền tĩnh mạch. Trong hầu hết các trường hợp, dịch truyền tĩnh mạch phải được tiêm ngay lập tức và thể tích cao để ngăn ngừa sự giảm huyết áp quá mức. Có thể sử dụng albumin tĩnh mạch và colloid. Bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ, đề phòng tình trạng mất dịch vì huyết áp thấp kéo dài sẽ gây tổn thương các cơ quan quan trọng như thận.
- Giai đoạn thứ hai của điều trị còn gọi là giai đoạn tái hấp thu vì dịch và albumin được tái hấp thu từ các mô. Lúc này rò mao mạch đã giảm và mối đe dọa chính là quá tải dịch. Mặc dù huyết áp vẫn có thể thấp, điều quan trọng là tránh sử dụng dịch truyền tĩnh mạch quá mức gây phù to các chi cần phẫu thuật giải áp.
Trong thủ thuật này, da cánh tay hoặc chân được rạch ra để giải phóng áp lực do lượng dịch quá tải trong máu chảy đến và đi từ các chi. Truyền dịch tĩnh mạch quá mức cũng có thể gây tích tụ dịch trong phổi và xung quanh các cơ quan quan trọng khác. Nhiều trường hợp tử vong xảy ra trong giai đoạn tái hấp thu này. Mục tiêu trong giai đoạn cấp tính này là KHÔNG cố gắng duy trì huyết áp hoặc lượng nước tiểu ở mức bình thường một cách tuyệt đối, nhưng duy trì huyết áp chỉ ở mức đủ cao để tránh làm tổn thương vĩnh viễn các cơ quan quan trọng và giúp bệnh nhân tránh nguy cơ tích tụ dịch quá mức. Việc đo áp suất tĩnh mạch hoặc động mạch trung tâm tại đơn vị chăm sóc tích cực thường cần thiết để đạt được độ cân bằng tinh tế này. Thuốc lợi tiểu có thể được yêu cầu khi quá tải dịch.
Glucocorticoids (steroid) thường được sử dụng trong đợt cấp tính hay giai đoạn tái hấp thu để giảm rò mao mạch. Albumin và colloid với dịch truyền tĩnh mạch có thể có lợi tạm thời để tăng lưu lượng máu tới các cơ quan quan trọng như thận.
Điều trị duy trì được đưa vào nhằm giảm tần số và mức độ nghiêm trọng của các đợt cấp tính. Các thuốc được sử dụng phổ biến nhất là sự kết hợp giữa theophylline và terbutaline, thuốc uống. Nồng độ theophylline phải được duy trì trong khoảng điều trị trung bình của xét nghiệm máu thông thường. Những bệnh nhân không dung nạp được những thuốc này có thể có lợi với thuốc ức chế leukotriene như Singulair. Đôi khi thuốc ức chế men chuyển như lisinopril có thể có lợi. Vai trò của glucocorticoids, hóa trị liệu, thalidomide, và immunoglobulin tĩnh mạch vẫn chưa được chứng minh.